La Demenza con Corpi di Lewy rappresenta la seconda forma più frequente di demenza degenerativa (25% circa) dopo la Malattia di Alzheimer (al 50% circa). Descritta oltre 40 anni fa, è una patologia di cui non solo si parla poco, ma anche per la quale le strutture specializzate nell’assistenza e supporto post-diagnostico nel nostro Paese risultano rare, se non inesistenti. Poco noti sono i fattori di rischio, se si esclude una certa correlazione con l’alleleε4 dell’apolipoproteina E. A caratterizzare tale patologia sono, innanzitutto, i Corpi di Lewy corticali, inclusioni intracitoplasmatiche eosinofile di alfa-sinucleina, classicamente associate alla Malattia di Parkinson, nella quale si ritrovano nei nuclei del tronco (sostanza nera, nucleo basale di Meynert, locus coeruleus, nucleo dorsale del vago), mentre nella Demenza con Corpi di Lewy sono presenti diffusamente anche nella corteccia e nell’ippocampo.
Sul piano clinico i disturbi cognitivi progressivi con allucinazioni dominano il quadro psichico, mentre le turbe motorie presenti risultano riconducibili ad un parkinsonismo. Tali sintomi nonchè le alterazioni istologiche contraddistinguono numerose altre patologie neurodegenerative, tanto che per tale motivo la Demenza a Corpi di Lewy, fino ad ora considerata un’entità nosologica a sé stante, viene attualmente ritenuta parte di un gruppo di malattie il cui fenotipo clinico può essere ricondotto direttamente alla presenza di corpi di Lewy, denominate Lewy Body Disorders. Altra caratteristica tipica della malattia è la spiccata sensibilità ai farmaci neurolettici.
La difficoltà di una diagnosi differenziale tra Parkinson, Alzheimer e D. a Corpi di Lewy è sempre esistita e, negli anni, sono state pubblicate varie review finalizzate a risolvere tale problema. In particolare è del giugno 2016 uno studio clinico in cui sono stati confrontati 3 gruppi di Pazienti, ognuno affetto da una delle 3 Patologie, studio che concludeva per una differenza clinica tra le 3 patologie stesse. In particolare i risultati ottenuti da tale studio suggeriscono che i soggetti con Demenza a Corpi di Lewy sono differenziati dalla Malattia di Parkinson avendo più problemi motori, dell’andatura e dell’equilibrio. Rispetto al morbo di Alzheimer, i soggetti affetti da LBD presentano maggiori deficit visivi e visuospaziali ma meno amnesia e disorientamento. I soggetti con LBD mostrano anche maggiore sonnolenza diurna, fluttuazioni cognitivo-comportamentali, allucinazioni e apnea ostruttiva del sonno rispetto ai soggetti con Malattia di Alzheimer o Malattia di Parkinson.
La segnalazione di oggi, invece, riguarda uno studio frutto della collaborazione tra 65 accademici di 11 paesi guidata dalla University College London e finanziata dall’Alzheimer’s Society e dalla Lewy Body Society, pubblicato su The Lancet Neurology. Sono stati studiati i genotipi di oltre 1.700 Pazienti affetti da Demenza di Lewy confrontati con oltre 4.000 casi controllo. I risultati ottenuti hanno individuato la presenza di alcuni loci genetici erano comuni a più patologie degenerative (DLB, Alzheimer e Parkinson) un altro era associato al solo Parkinson, mentre altri non erano comuni alle 3 patologie citate. La vera scoperta è, invece, risultato essere l’individuazione di un un profilo genetico specifico per la sola Demenza a Corpi di Lewy, cosa che potrebbe rendere più facile l’identificazione della patologia degenerativa presente.
“La demenza da corpi di Lewy è spesso fraintesa come una combinazione di Alzheimer e Parkinson, ma questo studio conferma che è in realtà una condizione unica, che fino al 36% dei casi potrebbe essere ereditata geneticamente” la conclusione della ricerca.
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Post n° 216 (3° del 2018) Inserito il 07 Gennaio 2018 – Testo by giuliani gian carlo – Foto by alzheimer-riese.it
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